Прионы – это белки с аномальной структурой, которые способные катализировать превращение нормальных мембранных белков PrP в свои подобия. В результате запускается цепная реакция, в ходе которой образуется большое количество аномальных молекул. Последние связываются друг с другом, образуя амилоиды — растущие белковые агрегаты, которые накапливаются в тканях и вызывают ее повреждение, что приводит к смерти человека.
Среди многих типов прионных патологий более всего распространена болезнь Крейтцфельдта-Якоба, которая разрушает кору головного мозга и другие его части и неизбежно приводит к гибели пациента. Причины её возникновения долгое время оставались тайной, но теперь, возможно, она будет разгадана, сообщает «Лента.ру».
Проблема с этими заболеваниями в том, что ранее их нельзя было смоделировать на животных. Ранее ученые уже создали прионы, которые поражают животных с внедренными человеческими генами, но, как выяснилось, что эти белки не заражали людей. Но в новой работе биологи создали пригодный для экспериментов патогенный для человека прион из генетически модифицированного белка PrP, внедренного в бактерию Escherichia coli.
| Карта сайта